RTS is een weinig frequent voorkomende aandoening. Men schat dat er in Nederland ruim 100 mensen met RTS moeten zijn. Hiervan zijn er ongeveer 75 bekend. Bij onderzoek bleek dat één op elke 100.000 - 125.000 pasgeborenen RTS heeft. Dit betekent dat er per jaar in Nederland gemiddeld twee kinderen met RTS geboren worden.

RTS komt bij jongens en meisjes evenveel voor. Het komt ook in alle landen evenveel voor, er is geen duidelijk verschil in voorkomen tussen verschillende rassen.